Göğüs duvarı deformiteleri (pectus excavatum vb.)
Göğüs duvarı deformiteleri, kaburgaların, sternumun (göğüs kemiği) ve ilişkili kas-iskelet elemanlarının normal anatomik konturlarının bozularak göğüs bölgesinde belirgin çökme, çıkıntı veya asimetrik şekil değişiklikleriyle ortaya çıkan bir grup yapısal bozukluğu ifade eder. Bu tür anomaliler, yumuşak doku veya kaburgalar üzerinde basit dış deformasyondan, kalp ve akciğer gibi hayati organların işlevini etkileyebilecek ciddi vakalara kadar farklı ciddiyet derecelerinde görülebilir. En yaygın iki göğüs duvarı deformitesi, “pectus excavatum” (çökük göğüs) ve “pectus carinatum” (güvercin göğüs) olarak öne çıkar. Anatomik değişim, ergenlik dönemi boyunca belirginleşir veya hızlanır; solunum şikayetlerinden psikososyal etkilere kadar çok yönlü sonuçlar doğurabilir. Günümüzde göğüs cerrahisi, bu deformitelerin hem fizyolojik fonksiyonlara hem de estetik görünüme dönük olarak düzeltilmesinde çeşitli cerrahi ve minimal invaziv yöntemler geliştirmiştir. Bu makalede pectus excavatum, pectus carinatum ve diğer göğüs duvarı deformitelerinin patofizyolojik temelleri, sınıflandırma, tanısal yaklaşım, cerrahi-cerrahi olmayan tedavi stratejileri ve uzun dönemde karşılaşılabilecek komplikasyonlar üzerine kapsamlı bir inceleme sunulacaktır.
Göğüs duvarı anatomisi ve gelişimsel temeller
Göğüs duvarı, sternum, kostalar (kaburgalar), kostal kıkırdaklar ve torasik vertebraların oluşturduğu iskelet çerçevesi ile bu yapıların etrafında yer alan kas ve yumuşak dokuların bütününden meydana gelir. Sternum, üç ana parçadan (manibrium, korpus ve ksifoid çıkıntı) oluşur. Kaburgalar ise 12 çift olup 1-7. çiftler sternuma kostal kıkırdaklar aracılığıyla doğrudan bağlanır (gerçek kaburgalar), 8-10. çiftler üstteki kaburgalara bağlanır (yalancı kaburgalar), 11-12. çiftler ise “yüzen kaburgalar” olarak sadece arkada torasik omurlara tutunmuştur. Göğüs duvarının oluşumu embriyonik dönemde ventrolateral mezodermden kaynaklanır, kaburgaların kıkırdak taslakları oluşup kemikleşir, sternum segmentleri kaynaşarak tek bir kemik parçaya dönüşür.
Gelişim aşamalarındaki genetik ve çevresel etkiler, kaburga-kıkırdak bileşkelerinde veya sternumun birleşme hatlarında bozukluklara neden olabilir. Ergenlik çağında hızlı büyüme ve hormonal değişimlerle bu anormallikler belirgin hale gelir. Ek olarak, pektoral kaslar, omuz kuşağı ve üst sırt kasları da göğüs duvarı şeklinin görünümünde rol oynar. Örneğin pectus excavatumda sternumun çöküklüğü, bazen skolyoz veya kifoz gibi omurga eğrilikleriyle beraber görülebilir, bu da anatomik asimetrileri daha komplike hale getirebilir. Ağır vakalarda göğüs hacminin azalması, kalp ve akciğerlerin komprese olması gibi fonksiyonel sorunlar yaratabilir.
Pectus excavatum (çökük göğüs)
Pectus excavatum, göğüs kemiğinin (sternum) içe doğru çökmesi ve buna bağlı kostal kıkırdaklarda konkav şekil bozukluğu anlamına gelir. “Huni göğüs” veya “çukur göğüs” şeklinde de adlandırılan bu anomali, en sık görülen göğüs duvarı deformitelerinden biridir ve erkeklerde kızlara göre daha fazla oranda tespit edilir. Çoğu vakada doğumda hafif bir depresyon olarak başlayıp ergenlikte hızla büyüme sırasında çukurlaşma barizleşir. Genetik yatkınlık da önemli rol oynar, bazı ailelerde pectus excavatum öyküsü birden çok bireyde görülebilir.
Pectus excavatumun patogenezinde kaburgaların kostokondral bileşiklerinde aşırı büyüme, sternumu içe doğru çeker. Bu aşırı uzun veya gergin kıkırdak segmentleri, sternumun arkaya itilmesine yol açarak huni şeklinde bir göğüs oluşturur. Şiddetli formlarda kalbin sternum ile omurga arasında sıkışması, kardiyak output üzerine negatif etki yaratabilir. Ayrıca akciğer genişlemesi kısmen kısıtlanabilir, egzersizde nefes darlığı, yorgunluk hissi gibi semptomlar gözlenebilir. Bununla birlikte, birçok hastada esas problem kozmetik ve psikososyal boyutludur; göğüs görünümünden rahatsızlık duyma, özgüven eksikliği, depresyon ve sosyal izolasyon gibi konular gündeme gelebilir.
Klinik değerlendirmede sternumun en çökük noktasının ölçümü, omurga ile sternum arasındaki mesafe, asimetri olup olmadığı ve ilişkili kifoz, skolyoz varlığı incelenir. Hastaların solunum fonksiyon testleri veya ekokardiyografik değerlendirmelerle fonksiyonel etki araştırılabilir. Özellikle asimetri varsa kalp biraz sola veya sağa kaymış olabilir. Tedavide cerrahi düzeltme, çocukluk ve ergenlik döneminde başarıyla uygulanır. Nuss prosedürü, minimal invaziv bir yaklaşım olarak sternumu dışarı doğru iten bir çelik bar yerleştirilmesi şeklindedir. Ravitch prosedürü ise daha klasik bir yöntemde kaburga kıkırdaklarının rezeksiyonu ve sternumun osteotomilerle yeniden yapılandırılmasına dayanır. Nuss ameliyatı, postoperatif dönemde barın 2-3 yıl vücutta kalmasını gerektirir ve hastaların çoğunda kozmetik sonuçlar tatmin edicidir. Yetişkinlerde de benzer teknikler uygulanabilmekle birlikte kıkırdak ve kemik sertliği artmış olduğu için ameliyatın karmaşıklığı ve ağrı yönetimi zorlaşabilir. Cerrahi endikasyon, genellikle şiddetli kozmetik rahatsızlık, kardiyopulmoner kısıtlılık veya ilerleyici deformite varlığında konur.
Pectus carinatum (güvercin göğüs)
Pectus carinatumda sternum ve kaburgalar öne doğru çıkıntı yapar. Diğer ismi “güvercin göğüs”tür. Sternal bölgedeki bu kabarıklık, daha az sıklıkla görülse de yine erkeklerde daha yaygın olduğu rapor edilir. Bazı hastalarda kalp fonksiyonları pek etkilenmezken, bazıları göğüs duvarının rijitliği nedeniyle solunum sınırlılığı veya egzersiz kapasitesinde azalmayla karşılaşabilir. Psikososyal problemler de benzer şekilde motivasyon kaybı, özgüven eksikliği şeklinde ortaya çıkabilir.
Pectus carinatum, benzer şekilde fazla uzayan kostokondral kıkırdakların sternumu öne doğru itmesiyle oluşur. Bu deformite de iki alt tipe ayrılabilir: Chondrogladiolar tip (sternum gövdesini daha çok etkileyen) ve chondromanubrial tip (sternum manubriumunu etkileyen, daha üstte kabarıklık). Deformite sıklıkla ergenlikte belirginleşir. Hafif olgular salt kozmetik sıkıntıya neden olabilir; ağır vakalarda solunum göğüs kafesindeki rijitlik nedeniyle daha eforlu olabilir.
Tedavide hem cerrahi hem de cerrahi dışı yöntemler mevcuttur. Cerrahi düzeltmeler, Ravitch veya modifiye tekniklerle öne çıkmış kıkırdak segmentlerini kesip yeniden konumlandırma esasına dayanır. Fakat pectus carinatumda cerrahi dışı “kompresyon ortezi” (bracing) de etkili bir seçenektir. Göğüs duvarını özel aparatlar yardımıyla dıştan sıkıştırarak deformiteyi yavaş yavaş düzleştirmeye yönelik bu yaklaşım, özellikle iskelet gelişimi devam eden ergenlerde iyi sonuçlar verebilir. Hasta 6-12 ay gibi bir süre ortezi düzenli takar, radyolojik ve klinik takiple düzelme oranı değerlendirilir. Yaş ilerledikçe kıkırdak ve kemik esnekliği azalır, bu yöntem daha az etkili hale gelebilir.
Diğer göğüs duvarı deformiteleri ve nadir anomaliler
Göğüs cerrahisi pratiğinde daha nadir görülen bazı göğüs duvarı deformiteleri de mevcuttur. Örneğin Poland sendromu, göğüs kasları (genellikle pektoral kaslar) ve bazen kaburgaların yetersiz gelişimiyle karakterize bir konjenital durumdur. Bu sendromda göğüsün bir tarafı düz veya çökük görünebilir, kolunda da anomali (kısa parmaklılık vb.) bulunabilir. Anomalinin derecesine göre kas transferleri, protez uygulamaları veya kaburgaların yeniden şekillendirilmesi gündeme gelebilir. Sternal cleft, sternumun doğuştan tam kaynaşamamasıyla ortaya çıkar, çok nadir görülür. Çoğu zaman bebeklikte cerrahi onarım gerektirir. Göğüs duvarının konjenital malformasyonlarını skolyoz, kifoz, omurga segment defektleri, kalp anomalileri gibi kompleks bulguların eşlik edebildiği polimalformasyon sendromlarının parçası şeklinde de görmek mümkündür.
Bu nadir durumların yönetiminde çocuk cerrahisi, göğüs cerrahisi, ortopedi, plastik cerrahi, kardiyoloji ve diğer ilgili branşların multidisipliner ortak yaklaşımı önemlidir. Tanı, genellikle doğumda veya çocukluk döneminde dış görünümle anlaşılabilir, ileri incelemelerde tomografi veya manyetik rezonans gibi yöntemler, deformitenin detaylarını ve iç organ ilişkisini aydınlatır. Tedavilerde temel strateji, solunum ve kalp işlevlerini korumak, büyüme ve gelişmeyi engellememek ve mümkün olduğunda kozmetik olarak düzeltme sağlamaktır.
Cerrahi endikasyonlar ve planlama
Göğüs duvarı deformitelerinde cerrahi müdahale endikasyonları, ilk bakışta kozmetik görünümle sınırlı gibi düşünülse de, aslında belirli koşullarda fonksiyonel sorunlar da dikkate alınır. Kalp veya akciğer sıkışması, solunum güçlüğü, egzersiz intoleransı, efor dispnesi, ileri derecede postür bozuklukları veya ek omurga eğrilikleri, hastanın günlük yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyebilir. Özellikle pectus excavatumda “Haller indeksi” dediğimiz bir ölçüm kullanılarak göğüs çaplarının oranı hesaplanır. Sternumun en çökük noktasında, göğüs anterior-posterior çapı ile transvers çap arasındaki oran 3.2 veya daha yüksekse ameliyat düşünülür. Haller indeksi ile kardiyak kompresyon veya solunum fonksiyon test sonuçları birleştirilerek karar verilir.
Ameliyatın ideal zamanı, genellikle göğüs kafesi büyümesinin büyük bölümünü tamamladığı ergenlik dönemidir. Daha erken yaşta cerrahi yapmak, göğüs kafesi büyümesini etkileyebilir. Bununla birlikte, aşırı semptomatik veya hızlı ilerleyen deformitelerde daha erken yaşlarda da müdahale edilir. Erişkin hastalarda da kozmetik ve semptomatik sorunlar devam ediyorsa cerrahi seçenek tartışılabilir; ancak erişkin dönemde kıkırdak ve kemik sertliği arttığından postoperatif ağrı ve komplikasyon riski yükselebilir.
Cerrahi planlama sürecinde üç boyutlu CT taraması veya MR, deformitenin detaylı anatomik haritasını sağlar. Kalp ve büyük damarların konumu, asymetrik kaburga eğrilikleri, ek torasik patolojiler (örneğin kistik lezyonlar, akciğer nodülleri vb.) incelenir. Hastanın mevcut akciğer kapasitesi, kardiyak rezervi, potansiyel skolyoz varlığı gibi parametreler de göz önüne alınır. Uygun teknik (Nuss, Ravitch, modifiye teknik veya minör invaziv prosedürler) seçilir. Ameliyat öncesi hastanın solunum egzersizlerine ve postür düzenlemelerine başlaması ameliyat sonrası rehabilitasyonu kolaylaştırır.
Postoperatif bakım ve rehabilitasyon
Göğüs duvarı düzeltme ameliyatları, ister minimal invaziv (Nuss gibi) ister klasik yaklaşımla (Ravitch) yapılsın, postoperatif dönemde özenli bakım gerekir. Ağrı yönetimi, erken mobilizasyon, solunum fizyoterapisi bu süreçte anahtar parametrelerdir. Nuss ameliyatında, sternumu ileri pozisyonda tutan metal bar, genellikle 2-3 yıl vücutta kalır. Bu süre zarfında bar konumunu korumak için travmadan kaçınmak, spor aktivitelerinde dikkatli olmak, MRI gibi tetkiklerde ilgili tıp personeline bilgi vermek gerekir.
Hastalar genelde ameliyat sonrası ilk günlerde yoğun ağrı hissedebilir, epidural analjezi veya hasta kontrollü analjezi pompaları gibi yöntemler kullanılır. Bol solunum egzersizi, spirometre, öksürük destekleri alveollerin açılmasını ve atelektazinin önlenmesini sağlar. Drenaj tüpleri (eğer konulmuşsa) belirli bir süre sonra çıkartılır. Dikiş bölgelerinin iyileşmesi, cilt bakımı ve olası enfeksiyon belirtilerine dikkat edilmesi önemlidir. Erişkin ve ergen hastalar, genellikle cerrahiden 2-3 hafta sonra günlük yaşama kademeli dönüş yapabilirler. Bazı hastalarda ağır fiziksel faaliyetlerden (örneğin ağır kaldırma, temasa dayalı sporlar) 2-3 ay uzak kalması önerilir.
Rehabilitasyonun bir parçası olarak duruş (postür) egzersizleri, sırta yönelik germe ve güçlendirme çalışmaları, göğüs genişlemesi için nefes alıştırmaları sıklıkla tavsiye edilir. Özellikle pectus carinatumda cerrahi sonrası veya bracing uygulaması sırasında da benzer fiziksel aktivitelerin düzenli yapılması deformitenin nüksetme olasılığını azaltır, göğüs duvarı esnekliğini ve kas gücünü artırır.
Uzun dönem sonuçlar ve komplikasyonlar
Göğüs duvarı düzeltme ameliyatlarının büyük çoğunluğunda kozmetik açıdan belirgin iyileşme ve psikolojik rahatlama sağlanır. Ayrıca şiddetli deformitelerde kalp-akciğer fonksiyonlarındaki kısıtlılık kısmen geri dönebilir, egzersiz toleransı artar. Hastaların büyük bir bölümünde ameliyat sonrası yaşam kalitesi anketleri olumlu veriler sunar. Ancak düşük de olsa nüks, bar yerinden oynaması, atelektazi, enfeksiyon, kıkırdak zedelenmesi gibi komplikasyonlar görülebilir.
Nuss yönteminde metal bar çıkarıldıktan sonra deformitenin geri dönme oranı genelde düşüktür, ancak barın erken çıkarılması bu riski artırabilir. Ravitch tekniği gibi klasik yöntemler de genellikle kalıcı bir düzeltme sağlasa da çoklu osteotomi ve kıkırdak rezeksiyonlarına bağlı göğüs duvarı sertliği veya esneme zorlukları gelişebilir. Solunum performansı genelde nötr ya da hafif olumlu etkilenir, ancak bazı çalışmalarda pectus excavatum düzeltmesinin akciğer kapasitesini dramatik oranda artırdığına dair keskin kanıtlar sınırlıdır.
Cerrahi dışı yaklaşımlarda, pectus carinatum kompresyon ortezinin başarı oranı hastanın uyumu, deformite esnekliği, yaş gibi faktörlere bağlıdır. Ortez düzenli kullanılmazsa istenen sonuca ulaşılamaz veya yetersiz düzeltme ortaya çıkabilir. Yine de bu yöntem, birçok vakada invasive ameliyata alternatif sunar ve görece düşük komplikasyon oranına sahiptir.
Psikososyal yönden incelendiğinde, göğüs duvarı deformitesi olan bireyler, beden imajı kaygıları, sosyal çekinceler, depresyon, kaygı bozukluğu gibi problemler yaşayabilir. Postoperatif dönemde deformitenin düzelmesi özgüven ve yaşam kalitesinde anlamlı artışa sebep olabilir. Bu yüzden göğüs duvarı düzeltme cerrahisi sadece medikal değil, aynı zamanda ciddi bir psikolojik iyileşme de sunabilir.
Koruyucu yaklaşım ve gelecek perspektifler
Göğüs duvarı deformitelerinin doğuştan gelen veya genetik bir tabanı olduğundan koruyucu hekimlik boyutu sınırlıdır. Ancak erken teşhis ve izlem, deformitenin ilerlemesini yavaşlatabilir veya minimal invaziv tedavilerin etkinliğini artırabilir. Örneğin pectus carinatumda 8-14 yaş arasında ortez kullanımı deformitenin ilerlemesini önleyip ameliyat gereksinimini ortadan kaldırabilir. Bu yüzden çocukluk çağından itibaren rutin pediatrik muayenelerde göğüs duvarı konturları incelenmeli, asimetri veya hafif çökme/çıkma fark edildiğinde aileye bilgilendirme yapılmalıdır.
Gelecekte 3 boyutlu baskı ve CAD/CAM teknolojilerinin gelişmesiyle, kişiselleştirilmiş protezler, ortezler veya cerrahi plaklar üretmek mümkün hale gelebilir. Bu, ameliyatın doğruluğunu yükseltecek, bar veya plak uyumsuzluklarını azaltarak hastanın konforunu ve sonuçlarını iyileştirecektir. Robotik cerrahi veya minimal invaziv ileri prosedürler, göğüs cerrahisinde doku hasarını en aza indirebilir, postoperatif ağrı ve iyileşme süresini kısaltabilir. Buna ek olarak, göğüs duvarı deformitelerinin genetik temelleriyle ilgili daha ayrıntılı çalışmalar, belki anne karnında veya erken çocuklukta tespit ve non-invaziv müdahaleleri gündeme getirebilir.
Ne olursa olsun, göğüs duvarı deformiteleri, büyüme çağındaki çocuklar ve ergenler için fiziksel ve psikososyal açıdan önemli bir konu olmaya devam eder. Erken dönemde hekime başvuru, deformitenin ilerlemeden müdahalesini kolaylaştırır. Uzman merkezlerdeki multidisipliner yaklaşımlar (göğüs cerrahisi, pediatri, ortopedi, fizyoterapi, psikoloji vb.) hasta memnuniyetini ve uzun dönem fonksiyonel sonuçları artırır. Cerrahi girişimler, minimal invaziv teknikler, ortez tedavileri ve rehabilitasyon stratejileri, bu hastalara hem estetik hem fonksiyon açısından yeni ufuklar sağlar.
Göğüs duvarı deformitelerinin klinik yelpazesi geniş, tedavi seçenekleri çok çeşitli ve hızla gelişen bir süreçtir. Günümüzde eldeki cerrahi ve cerrahi dışı yöntemler, deformitelerin fiziksel ve psikolojik boyutlarını aynı anda yönetmeyi mümkün kılar. Deformitenin şiddeti, hastanın yaşı, solunum-kardiyak etkilenme ve estetik kaygıları göz önünde bulundurularak bireyselleştirilmiş bir tedavi planı oluşturmak en etkili yaklaşımdır. Uzun dönemde, alanında deneyimli cerrahların, yenilikçi teknolojilerin ve kapsamlı rehabilitasyonun birleşimi, yüz güldürücü sonuçların temelini oluşturacaktır.
